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12 Polyzystische Nierenerkrankung

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Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) ist eine vererbte Nierenerkrankung. Es verursacht die Bildung von flüssigkeitsgefüllten Zysten in den Nieren. PKD kann die Nierenfunktion beeinträchtigen und möglicherweise zu Nierenversagen führen.

PKD ist die vierthäufigste Ursache für Nierenversagen. Menschen mit PKD können auch Leberzysten und andere Komplikationen entwickeln.

Viele Menschen mit PKD leiden seit Jahren nicht mehr an den mit der Krankheit verbundenen Symptomen. Zysten wachsen normalerweise 0,5 Zoll oder mehr, bevor die Person beginnt, Symptome zu bemerken. Erste Symptome im Zusammenhang mit PKD können sein:

  • Schmerzen oder Zärtlichkeit im Bauch
  • Blut im Urin
  • häufiges Wasserlassen
  • Schmerzen in den Seiten
  • Harnwegsinfektion (HWI)
  • Nierensteine
  • Rückenschmerzen oder Schweregefühl
  • Haut, die leicht stirbt
  • blasse Hautfarbe
  • Müdigkeit
  • Gelenkschmerzen
  • Nagelanomalien

Kinder mit autosomal rezessiver PKD können die folgenden Symptome haben:

  • Bluthochdruck
  • UTI
  • häufiges Wasserlassen

Symptome bei Kindern können anderen Störungen ähneln. Es ist wichtig, einen Arzt für ein Kind aufzusuchen, wenn eines der oben aufgeführten Symptome vorliegt.

PKD wird in der Regel vererbt. Seltener tritt es bei Menschen auf, die andere schwerwiegende Nierenprobleme haben. Es gibt drei Arten von PKD.

Autosomal dominante PKD

MPKD (autosomal dominant) wird manchmal als Erwachsenen-PKD bezeichnet. Nach Angaben der University of Chicago Medicine macht es etwa 90% der Fälle aus. Jemand, der ein Elternteil mit PKD hat, hat eine 50% ige Chance, diese Krankheit zu entwickeln.

Die Symptome treten normalerweise später im Leben auf, im Alter zwischen 30 und 40 Jahren. Bei einigen Menschen treten jedoch Symptome bereits im Kindesalter auf.

Autosomal rezessive PKD

Autosomal rezessive PKD (ARPKD) ist viel seltener als ADPKD. Es ist ebenfalls vererbt, aber beide Elternteile müssen das Krankheitsgen tragen.

Menschen mit MPAR haben keine Symptome, wenn sie nur ein Gen haben. Wenn sie zwei Gene erben, eines von jedem Elternteil, haben sie MPKR.

Es gibt vier Arten von MPKD:

  • Perinatale Form ist bei der Geburt anwesend.
  • Neugeborenenform tritt im ersten Lebensmonat auf.
  • Säuglingsform tritt auf, wenn das Kind 3 bis 12 Monate alt ist.
  • Jugendliche Form tritt auf, nachdem das Kind 1 Jahr alt ist.

Erworbene zystische Nierenerkrankung

Die erworbene zystische Nierenerkrankung (ACKD) wird nicht vererbt. Dies geschieht normalerweise später im Leben.

ACKD entwickelt sich normalerweise bei Menschen, die bereits andere Nierenprobleme haben. Es ist häufiger bei Menschen mit Nierenversagen oder Dialyse.

Da ADPKD und ADPKD vererbt werden, überprüft Ihr Arzt Ihre Familienanamnese. Sie können zunächst ein vollständiges Blutbild anfordern, um nach Anämie oder Anzeichen einer Infektion zu suchen, und einen Urintest, um Blut, Bakterien oder Eiweiß in Ihrem Urin zu finden.

Um die drei Arten von PKD zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt mithilfe von Bildgebungstests nach Zysten in Nieren, Leber und anderen Organen suchen. Bildgebende Tests zur Diagnose von PKD umfassen:

  • Ultraschall des Abdomens. Dieser nicht-invasive Test verwendet Schallwellen, um nach Zysten in den Nieren zu suchen.
  • Abdominal CT. Dieser Test kann kleinere Zysten in den Nieren nachweisen.
  • Bauch-MRT. Diese MRT verwendet starke Magnete, um Ihren Körper darzustellen, um die Struktur der Nieren zu visualisieren und nach Zysten zu suchen.
  • Intravenöses Pyelogramm. Dieser Test verwendet einen Farbstoff, um Ihre Blutgefäße auf einer Röntgenaufnahme klarer erscheinen zu lassen.

Zusätzlich zu den Symptomen, die normalerweise bei PKD auftreten, kann es zu Komplikationen kommen, wenn die Zysten auf den Nieren größer werden.

Einige dieser Komplikationen können sein:

  • geschwächte Stellen in den Arterienwänden, sogenannte Aorten- oder Hirnaneurysmen
  • Zysten an und in der Leber
  • Zysten in der Bauchspeicheldrüse und Hoden
  • Divertikel oder Taschen oder Taschen in der Auskleidung des Dickdarms
  • Katarakt oder Blindheit

  • Lebererkrankung
  • Mitralklappenprolaps
  • Anämie oder unzureichende rote Blutkörperchen

  • Blutungen oder Platzen von Zysten
  • Bluthochdruck
  • Leberversagen
  • Nierensteine
  • Herzkrankheit

Die Behandlung von PKD zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und Komplikationen zu vermeiden. Die Kontrolle des Bluthochdrucks ist der wichtigste Teil der Behandlung.

Einige der Behandlungsmöglichkeiten können sein:

  • Schmerzmittel, außer Ibuprofen (Advil), das nicht empfohlen wird, da es Nierenerkrankungen verschlimmern kann
  • Blutdruckmedikamente
  • Antibiotika zur Behandlung von Harnwegsinfekten
  • eine natriumarme Diät
  • Diuretika, um überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen
  • Chirurgie, um Zysten zu entwässern und Beschwerden zu lindern

Bei fortgeschrittener PKD, die zu Nierenversagen führt, kann eine Dialyse und eine Nierentransplantation erforderlich sein. Möglicherweise müssen eine oder beide Nieren entfernt werden.

Eine Diagnose einer PKD kann Veränderungen und Überlegungen für Sie und Ihre Familie bedeuten. Wenn bei Ihnen eine PKD diagnostiziert wird und Sie sich daran gewöhnen, mit der Krankheit zu leben, können verschiedene Emotionen auftreten. Die Kontaktaufnahme mit einem Unterstützungsnetzwerk aus Familie und Freunden kann hilfreich sein.

Vielleicht möchten Sie auch einen Ernährungsberater konsultieren. Sie können diätetische Maßnahmen empfehlen, um Ihren Blutdruck niedrig zu halten und den Arbeitsaufwand für die Nieren zu verringern, die Elektrolyte und Natriumspiegel filtern und ausgleichen müssen.

Mehrere Organisationen bieten Unterstützung und Informationen für Menschen mit PKD:

  • Die PKD Foundation unterhält landesweit Kapitel zur Unterstützung von Menschen mit PKD und ihren Familien. Besuchen Sie die Website, um ein Kapitel in Ihrer Nähe zu finden.
  • Die National Kidney Foundation (NKF) bietet Aufklärungs- und Unterstützungsgruppen für Nierenkranke und ihre Familien an.
  • Die American Association of Kidney Patients (AAKP) setzt sich auf allen Ebenen der Regierung und der Versicherungsagenturen für den Schutz der Rechte von Patienten mit Nierenerkrankungen ein.

Sie können sich auch an Ihren Nephrologen oder die örtliche Dialyseklinik wenden, um Unterstützungsgruppen in Ihrer Nähe zu finden. Sie müssen nicht dialysiert sein, um auf diese Ressourcen zuzugreifen.

Wenn Sie nicht bereit sind oder keine Zeit haben, an einer Selbsthilfegruppe teilzunehmen, verfügt jede dieser Organisationen über Online-Foren und -Ressourcen.

Fortpflanzungshilfe

Da PKD eine Erbkrankheit sein kann, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise, dass Sie einen genetischen Berater konsultieren. Sie können Ihnen helfen, die PKD-Krankengeschichte Ihrer Familie zu erfassen.

Genetische Beratung kann eine Option sein, mit der Sie wichtige Entscheidungen abwägen können, z. B. die Wahrscheinlichkeit, dass Ihr Kind an PKD leidet.

Nierenversagen und Transplantationsmöglichkeiten

Eine der schwerwiegendsten Komplikationen bei PKD ist das Nierenversagen. Dies ist, wenn die Nieren nicht mehr in der Lage sind:

  • Filterabfall
  • Halten Sie den Flüssigkeitshaushalt aufrecht
  • Blutdruck aufrechterhalten

In diesem Fall wird Ihr Arzt mit Ihnen Optionen besprechen, die eine Nierentransplantation oder Dialysebehandlungen als künstliche Nieren umfassen können.

Wenn Ihr Arzt Sie auf eine Nierentransplantationsliste setzt, gibt es mehrere Faktoren, die Ihre Platzierung bestimmen. Dazu gehören Ihr allgemeiner Gesundheitszustand, das erwartete Überleben und die Zeit, die Sie für die Dialyse aufgewendet haben. Es ist auch möglich, dass ein Freund oder ein Familienmitglied Ihnen eine Niere spendet. Da Menschen mit relativ wenigen Komplikationen nur mit einer Niere leben können, kann dies eine Option für Familien sein, die einen willigen Spender haben.

Die Entscheidung für eine Nierentransplantation oder eine Nierenspende an jemanden mit Nierenerkrankungen kann schwierig sein. Wenn Sie mit Ihrem Nephrologen sprechen, können Sie Ihre Optionen abwägen. Sie können sich auch fragen, welche Medikamente und Behandlungen Ihnen helfen können, in der Zwischenzeit so gut wie möglich zu leben.

Nach Angaben der University of Iowa ermöglicht eine durchschnittliche Nierentransplantation eine Nierenfunktion von 10 bis 12 Jahren.

Bei den meisten Menschen verschlechtert sich die PKD mit der Zeit langsam. Nach Angaben der National Kidney Foundation leiden 50% der Menschen mit PKD im Alter von 60 Jahren an Nierenversagen. Diese Zahl steigt bis zum Alter von 70 Jahren auf 60%. Da die Nieren so wichtige Organe sind, kann ihr Versagen beginnen, andere Organe wie die Leber zu beeinflussen.

Eine angemessene medizinische Versorgung kann Ihnen helfen, die Symptome von PKD über Jahre hinweg zu lindern. Wenn Sie keine anderen Erkrankungen haben, sind Sie möglicherweise ein guter Kandidat für eine Nierentransplantation.

Sie können auch in Betracht ziehen, mit einem genetischen Berater zu sprechen, wenn Sie eine PKD in der Familie haben und planen, Kinder zu bekommen.

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